Valva aórtica quadricúspide (VAQ) é uma anomalia rara com incidência entre 0,003% e 0,043%. Pode ser achado ocasional em pacientes assintomáticos, mas, freqüentemente, está associada com regurgitação aórtica. O ecocardiograma é método ideal de determinação e acompanhamento dessa anomalia e suas repercussões. É relatado caso de paciente do sexo masculino, 56 anos, hipertenso, que apresentou dispnéia súbita, tosse seca, sopro diastólico grau III/VI focos aórtico e aórtico acessório, crepitações pulmonares nas bases, sugerindo insuficiência cardíaca. Ecocardiograma transtorácico mostrou VAQ com regurgitação moderada. Houve melhora com tratamento clínico. Após um ano, novo ecocardiograma revelou regurgitação aórtica importante, hipertensão pulmonar, hipertrofia moderada e dilatação leve de ventrículo esquerdo. Diante da deterioração da fração de ejeção e demais achados ecocardiográficos, indicou-se a troca valvar. A valva nativa apresentava três cúspides de mesmo tamanho e uma pouco menor. O paciente evoluiu com remissão dos sintomas. Insuficiência aórtica por valva quadricúspide geralmente é detectada em adultos; nas crianças a função cardíaca é normal. Defeitos cardíacos associados são raros e incluem defeitos óstio coronário. A anatomia valvar varia com o tamanho das cúspides, sendo que em 60% dos casos a VAQ possui três cúspides de igual tamanho e uma cúspide menor. A definição ecocardiográfica característica de VAQ é a forma de 'X' durante a diástole e abertura livre das cúspides com configuração retangular durante a sístole. Os achados clínicos e anatômicos da valva do paciente descrito condizem com a literatura.

This article is a case report of a 56 years old man, without known cardiac abnormality, presented signs of cardiac insufficiency. Transthoracic echocardiography revealed a quadricuspid aortic valve (QAV) with a moderated regurgitation. The clinical treatment was initiated with a good evolution. After one year, a new echocardiography revealed huge aortic regurgitation, pulmonary hypertension and lower ejection fraction. After that, the surgery for changing the valve was indicated in order to prevent the pathology progression. QAV is a rare pathology (0.003% to 0.043%). Usually is not associated with other cardiovascular pathologies. It can be an incidental finding but in general it carries aortic regurgitation in adulthood due to bad closure of the four cusps. There are different anatomical variations for the aortic valve cusps: four unequal cusps, three equal cusps and one smaller cusp (majority) and up to four equal cusps. Transthoracic and transoesophageal echocardiography can easily asses the morphological and functional status of such a valve.

No período de setembro de 1984 a dezembro de 1992, 145 pacientes selecionados foram submetidos a substituição isolada de valva mitral, utilizando-se valvas aórticas de cadáver obtidas durante autopsia, processadas em glutaraldeído e montadas em suporte flexível de Celcon recoberto com Dacron. Os pacientes apresentavam idade média de 22,5 anos, variando de 5 a 77 anos e 79 (54,5%) pacientes tinham idade igual ou inferior a 15 anos. Operações cardíacas prévias haviam sido, realizadas em 26 (18%) pacientes e 20 (13,8%) deles eram portadores de biopróteses de porco, pericárdico bovino ou dura-máter calcificadas. A mortalidade hospitalar (30 dias) foi de 3 (2,1 %) pacientes. A evolução tardia coletou 709 pacientes-ano de seguimento total, correspondendo a um seguimento médio de 5 anos por paciente e máximo de 9 anos e 5 meses. Segmento completo foi obtido em 130 (91,5%) pacientes e parcial nos 12 pacientes restantes. Complicações relacionadas ao aloenxerto ocorreram em 48 pacientes, incluindo a fibrocalcificação, tromboembolismo, endocardite e escape para-valvar, correspondendo a uma incidência de 6,8% ± 0,9% por paciente-ano. A fibrocalcificação levando a disfunção valvar representou a principal complicação, presente em 37 pacientes com uma incidência de 5,2% ± 0,8% por paciente-ano. Todos os casos de calcificação ocorreram em pacientes com idade igual ou inferiora 15 anos, com um intervalo médio entre o implante valvar e a calcificação de 46 meses, variando de 14 a 100 meses. Reoperações foram realizadas em 44 pacientes com substituição da alobioprótese em 39, representando uma incidência de reoperações de 6,3% ± 0,9% por paciente-ano e uma incidência de substituição da alobioprótese de 5,5% ± 0,9% por paciente-ano. A principal causa da reoperação foi a calcificação, presente em 36 aloenxertos, sendo as outras causas representadas pela endocardite, escape para-valvar e insuficiência aórtica em valva natural. Ocorreram 15 óbitos tardios, representando uma mortalidade tardia de 2,1 % ± 0,5% por paciente-ano, porém apenas 3 óbitos estavam relacionados diretamente à alobioprótese, 10 à doença cardíaca (ICC, miocardiopatia e morte súbita) e 2 a outras causas (tuberculose e diabetes). A sobrevida atuarial em 10 anos foi de 82,9% ± 4,8%. A sobrevida atuarial em 10 anos livre de disfunção valvar devido a fibrocalcificação foi de 62,1 % ± 8,4% sendo de 100% para pacientes acima de 15 anos e 34,2% ± 11,2% para pacientes com idade igual ou inferior a 15 anos. Embora a fibrocalcificação tenha representado a principal complicação tardia ocorrida com as alobiopróteses levando a disfunção valvar e representando a principal indicação para reoperações no grupo pediátrico, sua incidência foi significativamente menor que a incidência relatada na literatura para pacientes pediátricos portadores de xenobiopróteses.

From September 1984 to December 1992, 145 selected patients underwent mitral valve replacement using cadaver aortic valves obtained during rotine autopsy, processed in glutaraldehyde and mounted into flexible stents made of Celcon and covered with Dacron fabric. Mean age was 22.5 years, ranging from 5 to 77 years and 54.5% (79 patients) were 15 years old or younger. Twenty patients (13.8%) had undergone previous mitral valve replacement using porcine, bovine pericardial and dura mater valves, which were calcified. Six patients had undergone a previous mitral valvuloplasty. Hospital mortality (30 days) was 2.1% (3 patients). It was collected 709 patient-years of total follow-up, corresponding to a mean follow-up of 5 years per patient. The longest follow-up was 9 years and 5 months. Late complications related to the allograft were present in 48 patients, including fibrocalcification, thromboembolism, endocarditis and peri-valvular leak, corresponding to an incidence of 6.8% ± 0.9% per patient-year. Fibrocalcification was the most important late complication, and it was observed in 37 patients, representing an incidence of 5.2% ± 0.8% per patient-year. All patients who developed calcification in the implanted valves were 15 years old or younger. Calcification developed from 14 to 100 months after implantation and the mean interval between valve insertion and calcification was 46 months. Reoperations were performed on 44 patients, and the allobioprosthesis was replaced in 30 of them. The incidence of reoperation was 6.3% ± 0.9% per patient-year. There were 15 late deaths with a mortality rate of 2.1 % ± 0.5% per patient-year. Only 3 deaths were valve related. The 10-year acturial survival was 82.9% ± 4.8%. The overall 10-year freedom from valve dysfuntion due to calcification was replaced in 30 of them. The incidence of reoperation was 6.3% ± 0.9% per patient-year. There were 15 late deaths with a mortality rate of 2.1 % ± 0.5% per patient-year. Only 3 deaths were valve related. The 10-year 62.1 % ± 11.2%; for patients 15 years old or younger was 24.2% ± 11.2%, and it was 100% for patients older than 15 years. Although fibrocalcification has remained the most important late complication observed in the pediatric age group and the main cause for reoperation, its incidence was much lower than the calcification rate reported in the literature for xenobioprostheses in young patients.

No período de agosto de 1989 a fevereiro de 1992, 32 pacientes foram submetidos a reconstruções vasculares utilizando-se condutos de pericárdio bovino corrugado preservado em glutaraldeído. A incorporação do principio crimping utilizado nas próteses vasculares sintéticas proporcionou tubos que mantêm sua forma cilíndrica, mesmo quando submetidos a curvaturas. Vinte e nove pacientes (Grupo I) eram portadores de doenças da aorta torácica e/ou abdominal, incluindo aneurismas, dissecções agudas, coarctação da aorta e lesão oclusiva aorto-ilíaca. A reconstrução da aorta torácica foi realizada em 25 pacientes (incluindo a substituição da valva aórtica em 10), da aorta abdominal em 2 e aorto-ilíaca em 2. Três pacientes (Grupo II), portadores de cardiopatias congênitas complexas, foram submetidos a reconstrução da via de saída do ventrículo direito em 2 e a operação de Fontan em 1. A mortalidade hospitalar no Grupo I foi 24% (7 pacientes), causada por baixo débito cardíaco em 4, recidiva precoce da dissecção em dois e infecção respiratória em 1. Seis destes óbitos ocorreram em pacientes operados na fase aguda de dissecção aórtica. Não houve nenhum óbito no Grupo II. Houve um óbito tardio no Grupo I devido a complicações metabólicas relacionadas a diabetes e insuficiência renal crônica. Esta experiência clínica inicial registrou um seguimento médico de 16 meses por paciente, com um máximo de 32 meses e não se verificou nenhuma complicação tardia relacionada ao conduto de pericárdio bovino corrugado.

From August 1989 to February 1992, 32 patients underwent vascular reconstructions using crimped bovine pericardial conduits processed in glutaraldehyde. The introduction of the crimping process used for synthetic vascular prosthesis provided circular tubes, which retain their shape with bending and avoid kinking. Twenty-nine patients (Group I) presented vascular lesions involving the thoracic and/or abdominal aorta, including aneurysms, acute dissections, coarctation and aorto-iliac lesion. The thoracic aortic reconstruction was performed in 25 patients, including aortic valve replacement in 10, the abdominal aorta in 2, and the aortic bifurcation in 2. Three patients (Group II) with complex congenital heart lesions underwent reconstruction of the right ventricular outflow tract in 2, and the Fontan operation in 1. Hospital mortality in Group I was 24% (7 patients). Causes of death were low cardiac output in 4, recurrence of aortic dissection in 2 and respiratory infection in 1. Six of them had been operated upon as emergencies due to acute aortic dissection. All patients in group II survived the operation. There was 1 late death in group I due to methabolic complications related to diabetes and chronic renal failure. This initial clinical experience showed a mean follow-up of 16 months per patient and the longest follow-up was 32 months. It was not observed any late complication related to the crimped bovine pericardial conduit up-to-date.

No período de março de 1981 a março de 1988, foram implantadas 2324 biopróteses, em 2016 pacientes, em 5 Centros do Estado de Minas Gerais. Este estudo inclui somente a análise dos pacientes submetidos a troca valvar aórtica (n = 603) e mitral ( n = 1110), isoladamente. Neste grupo (n = 1713), a mortalidade hospitalar foi de 104 pacientes (6,1%). Dos 1609 pacientes que receberam alta do hospital, conseguimos o seguimento de 1101 pacientes (64,3). Esta análise corresponde a um período de 1 a 84 meses, com média de 48 meses e com um seguimento cumulativo de: aórticas (n= 385) = 1230 pacientes/ano; mitrais (n = 716) = 3018 pacientes/ano. Foram registradas 102 complicações tardias em 716 pacientes mitrais (14,24%) e 51 complicações no grupo aórtico (13,2%). Com relação à faixa etária, encontramos 220 pacientes menores de 20 anos (mitrais = 176/aórticos = 44) e, neste subgrupo, as disfunções valvares incidiram em 43% dos pacientes mitrais e em 29% dos pacientes aórticos. A endocardite protética foi mais encontrada nos aórticos (45%) do que nos mitrais (29,7%). Dos 1101 pacientes, 62 foram reoperados, com mortalidade hospitalar de 12,6%. A reoperação por disfunção valvar foi mais freqüente no grupo mitral com idade inferior a 20 anos. A curva atuarial livre de mortalidade relacionada à bioprótese foi de 97,1% (32/1101 pacientes). No grupo aórtico, 96,9% estiveram livres de disfunção valvar ao final de 7 anos, enquanto que, no grupo mitral, este índice foi de 95,2%. Nos pacientes menores de 20 anos do grupo mitral, encontramos o maior índice de falência valvar (85,3% livre após 7 anos). Ao final deste estudo, a maior parte destes pacientes encontrava-se em classe funcional I e II. Embora a incidência de reoperação seja expressiva, esta é aceitável, tendo em vista que as biopróteses oferecem uma alternativa mais segura do que as próteses mecânicas, durante este mesmo período do seguimento. A análise destes resultados sugere a continuação de pesquisas que tornem possível a fabricação de um substituto valvar ideal. Todavia, estes resultados comparam-se, de modo favorável, a resultados com biopróteses semelhantes da literatura mundial.

From March 1981 to March 1988, 2324 bioprostheses were implanted in 2016 patients in 5 centers in the State of Minas Gerais. This study includes only the analysis of patients undergoing isolated aortic (n = 603) or mitral (n = 1110) valve replacement. The hospital mortality in this group (n = 1713) was 104 patients (6.1%). From the remaining 1609 patients, that were discharged from the hospital, we were able to obtain a follow-up in 1101 or 64.3%. This analysis related to a period ranging from 1 to 84 months, mean = 48 and a cumulative follow-up in the aortic group (n = 385) equal to 1230 patients/year; the mitrals (n = 716) equal to 3018 patients/year. There were 102 late complications in 716 patients (14.24) and 51 in the aortic group (13.2). In relation to the age or the patients, 220 were under 20 years of age (mitrals = 176/aortics = 44) and in this subgroup the intrinsic valve failure was 43% of the mitral patients and 29% of the aortic group. The prosthetic endocardite was more frequent in the aortic group (45%) in compararison with the mitrals (29.7%). There were 62 reoperations in 1101 patients, with hospital mortality of 12.6%. The reoperations were more frequent in the mitral group, in patients below 20 years of age. Survival, considering only deaths related to the bioprosthesis, was 97.1% (32/1101). In the aortic group, 96.9% of patients were free of valve disfunction at the end of 7 years; among the mitrals, 95.2%. The major incidence of valve failure was encountered in the mitral patients, below 20 years of age; 85.3% were free of this complication at 7 years of follow-up. At the end of this study, the majority of the alive patients was functional classes I and II of the NYHA. Although the incidence of reoperation is significant, these findings are acceptable, specially because bioprosthesis offers a safer alternative than mechanical prosthesis. The present results suggest the continuation of research to obtain the ideal bioprosthesis, although current data is comparable to results abtained with similar bioprosthesis in the world literature.